Retardo puberal e hipogonadismo hipogonadotrófico: diagnóstico diferencial con la prueba de estimulación de prolactina con clorpromazina / Puberal delayed and hypogonadotrophic hypogonadism: differential diagnosis by prolactine stimulation with chlorpromazine test

We studied the changes in plasma levels of prolactin after an intramuscular injection of 0,33 mg/kg chlorpromazine and changes in plasma levels of LH and FSH after the injection of 100 µg iv GnRH in 16 patients with constitutional delayed puberty, 10 patients with hypogonadotrophic hypogonadism and 6 healthy controls. Prolactin response was significantly lower in patients with hypogonadotrophic hypogonadism compared to subjects with constitutional delayed and healthy controls ( prolactin 7.05ñ1.7, 28.9ñ2.7 and 22.0ñ3.4 ng/ml respectively). LH response to GnRH was also lower in patients with hypogonadotrophic hypogonadism, compared to the other groups ( LH 4.3ñ2.5, 13.4ñ5.4 and 17.2ñ4.8 mUI/ml respectively) however, there was a great overlapping of values. No differences between groups were observed in responses of FSH, testosterone and estrogens to GnRH. It is concluded that prolactin response to chlorpromazine is useful in the differential diagnosis of constitutional delayed puberty

Pubertad retrasada constitucional o hipogonadismo hipogonadotrófico? / Constitutional puberty delay or hypogonadotrophic hypogonadism?

This review is focused on the diagnosis, clinical and general therapeutic approach of constitutional growth and puberty delay and hypogonadotrophic hypogonadism in males, 2 entities that are difficult to distinguish. Clinical history and physical examination must be carefully performed. Delayed puberty is due to constitutional growth and puberty delay in the vast majority children. These must be distinguish from a small fraction of boys with hypogonadism, a pathological condition. A number of laboratory test allow the prediction of puberty onset and progression. Nevertheless, the advent of highly sensitive immnuessay and radiometric immunoassay systems for LH, FSH and testosterone has not entirely solved the problem, since their values may overlap between normal and pathological conditions

Respuesta al tratamiento con hormona de crecimiento humana (hGH) biosintética en pacientes con deficiencia aislada de GH de diferentes tipos / Response to biosynthetic human growth hormone in patients with isolated tipe I-A and idiopatic growth hormone deficiency

Se estudió la respuesta al tratamiento con hormona de crecimiento (HC) biosintética en cuatro niños con deficiencia aislada de hGH tipo I-A, y se la comparó con la de cuatro con deficiencia de HC de tipo idiopático sometidos a igual tratamiento. La edad de los pacientes fue de 5 a 16 años, 5 hombres y 3 mujeres. Todos los pacientes crecían 3 cm o menos al año. Todos tenían edad ósea retrasada, que variaba entre 1 año 9 meses y 11 años. Los pacientes con deficiencia aislada de GH tipo I-A presentaba retardo de crecimiento severo y facie peculiar, 3 de ellos con antecedentes familiares de un hermano con idéntico compromiso clínico, los que no se incluyeron en el estudio. Todos los pacientes se trataron con HC biosintética (Genotropin Kabi) subcutánea, en dosis de 0,5 U* Kg * semana durante un período aproximado de un año. La respuesta fue buena en los 4 pacientes con déficit de hGH idiopático, creciendo aproximadamente 11 cm el primer año de tratamiento. De los 4 pacientes con aparente deficiencia aislada GH de tipo I-A dos mostraron una buena respuesta, similar a la de los pacientes idiopáticos y los 2 restantes sólo crecieron bien los primeros 3 meses, disminuyendo luego su velocidad de crecimiento a la que tenían antes del tratamiento. Se concluye, como está descrito, que los pacientes con deficiencia idiopática responde bien a la administración de HC exógena; por el contrario, los pacientes con déficit de HC de tipo I-A presentan una respuesta variable a este tratamiento

Hirsutismo en niñas adolescentes: estudio clínico y de laboratorio / Hirsutism in adolescent girls

Se estudiaron prospectivamente 14 niñas con hirsutismo, entre los 12,5 y 16 años de edad, normotensas, de peso corporal normal, sin tumores, afecciones ováricas primarias o hiperplasia suprarrenal clásica. El hirsutismo se calificó según Ferriman. Se hicieron determinaciones basales de 17 ketosteroides, 17 hidroxicorticoides, pregnanetriol y dehidroespiandrosterona en orina de 24 horas, así como de LH, FSH, testosterona, cortisol (F), 17-hidroxiprogesterona (17-OHP), dehidroepiandrosterona-sulfato (DHEA-S) en plasma, mediciones de las tres últimas 60 min después de inyectar por vía endovenosa 0,25 mg de corticotrofina de acción rápida y ultrasonografía ovárica. De acuerdo al cuadro clínico y de laboratorio dos de las pacientes eran probables portadoras heterozigotas del gen de deficiencia de 21 hidroxilasa, nueve sin trastornos menstruales tenían DHEA-S basal elevada (promedio 8.289, márgenes 4.750 a 14.800 ng/ml) como único hallazgo de laboratorio y su hirsutismo era, por lo tanto, de etiología probablemente suprarrenal, estando aún en estudio para el diagnóstico definitivo. Finalmente, las otras tres pacientes tienen hirsutismo idiopático. Las dos niñas probablemente portadoras heterozigotas del gen de deficiencia de la 21-OH y cinco de las que tenían la DHEA-S elevada, fueron tratadas con dexametasona, con normalización de la DHEA-S, mejoría del aspecto ecográfico ovárico y del hirsutismo